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Síndrome hemofagocítico a propósito de un caso

7 February, 2004

Lacorte V.*; Martínez V.*; Estéfano P*.; Bricas C.*; Villarreal N.*; Piola J.C.**

Servicio de Clínica Médica. Hospital Roque Sáenz Peña. Rosario*
Servicio de Toxicología de la Municipalidad de Rosario**

Resumen

Introducción: El síndrome hemofagocítico, síndrome de activación del macrófago o histiocitosis reactiva es considerada una entidad heterogénea constituída por datos clínicos, paraclínicos e histológicos en los que la hemofagocitosis constituye el hallazgo cardinal. Puede presentarse como enfermedad hereditaria o secundario a procesos infecciosos, neoplásicos, autoinmunes y fármacos, así como en pacientes previamente sanos.
Objetivo: presentar el caso de síndrome hemofagocítico de un paciente que progresa a falla multiorgánica; resaltar la importancia del diagnóstico precoz, a fin de ofrecer el tratamiento oportuno.
Caso clínico: varón de 34 años, refiere alergia a penicilina, síndrome febril de 3 semanas, recibió tratamiento ambulatorio con amoxicilina por faringoamigdalitis pultácea presentando al 4º día del mismo, lesiones petequiales y costras hemáticas en mucosa nasal, oral, conjuntival, perianal y glande. Biopsia de piel que informa eritema multiforme. Al laboratorio: alteración de la función hepática y renal. A su ingreso en nuestro servicio presenta plaquetopenia, leucopenia, hipertransaminasemia, prolongación del TP, KPTT, LDH de 5330 mU/ml sin esquistocitosis, urocultivo positivo para enterococcus faecalis .Al 3º día persiste febril, progresión de lesiones cutáneas con sangrado espontáneo, acentúa bicitopenia y transaminasemia, laboratorio inmunológico y serológico viral negativos. Biopsia de médula ósea informa hipocelularidad global con macrófagos con elementos hematopoyéticos en su interior. Al 4º día el paciente fallece por falla multiorgánica.
Conclusión: el síndrome hemofagocítico secundario a infecciones ha sido reportado en la literatura disponible. Sólo en un tercio de los casos se logra demostrar el agente desencadenante. En nuestro paciente hay alta sospecha de Síndrome hemofagocítico de etiología infecciosa, con posible proceso inmune por exposición a droga (amoxicilina).

Poster

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